אסטרטגיית הטיפול במיאלופיברוזיס ראשונית (PMF) מבוססת על ריבוד סיכון.בשל מגוון הביטויים הקליניים והנושאים שיש לטפל בהם בחולי PMF, אסטרטגיות הטיפול צריכות לקחת בחשבון את המחלה והצרכים הקליניים של החולה.טיפול ראשוני עם Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) בחולים עם טחול גדול הראה ירידה משמעותית בטחול והיה בלתי תלוי במצב המוטציה בנהג.הגודל הגדול יותר של הפחתת הטחול מצביע על פרוגנוזה טובה יותר.בחולים בסיכון נמוך ללא מחלה משמעותית מבחינה קלינית, ניתן לצפות בהם או להיכנס לניסויים קליניים, עם הערכות חוזרות כל 3-6 חודשים.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) ניתן להתחיל טיפול תרופתי בחולים בסיכון נמוך או בינוני-1 המציגים מחלת טחול ו/או מחלה קלינית, בהתאם להנחיות הטיפול של NCCN.
עבור חולים בסיכון בינוני-2 או בסיכון גבוה, HSCT אלוגני מועדף.אם השתלה אינה זמינה, Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) מומלצת כאופציה טיפולית קו ראשון או להיכנס לניסויים קליניים.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) היא התרופה היחידה המאושרת כיום ברחבי העולם, המכוונת למסלול הפעילות יתר של JAK/STAT, הפתוגנזה של MF.שני מחקרים שפורסמו ב-New England Journal וב-Journal of Leukemia & Lymphoma מצביעים על כך ש-ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) עשוי להפחית משמעותית את המחלה ולשפר את איכות החיים בחולים עם PMF.בחולי MF בסיכון בינוני-2 ובסיכון גבוה, Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) הצליח לכווץ את הטחול, לשפר את המחלה, לשפר את ההישרדות ולשפר את הפתולוגיה של מח העצם, תוך עמידה ביעדים העיקריים של ניהול המחלה.
ל-PMF יש הסתברות לשכיחות שנתית של 0.5-1.5/100,000 ויש לו הפרוגנוזה הגרועה ביותר מבין כל ה-MPN.PMF מאופיין במיאלופיברוזיס והמטופואזה חוץ מדולרית.ב-PMF, הפיברובלסטים של מח העצם אינם נגזרים משבטים לא תקינים.כשליש מהחולים עם PMF לא סובלים מתסמינים בזמן האבחון.התלונות כוללות עייפות משמעותית, אנמיה, אי נוחות בבטן, שלשולים עקב שובע מוקדם או טחול, דימומים, ירידה במשקל ובצקת היקפית.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) אושרה באוגוסט 2012 לטיפול במיאלופיברוזיס בסיכון בינוני או גבוה, כולל מיאלופיברוזיס ראשונית.התרופה זמינה כיום ביותר מ-50 מדינות ברחבי העולם.