מיאלופיברוזיס (MF) מכונה מיאלופיברוזיס.זו גם מחלה נדירה מאוד.והגורם לפתוגנזה שלה אינו ידוע.ביטויים קליניים אופייניים הם תאי דם אדומים לנוער ואנמיה גרנולוציטית לנוער עם מספר גבוה של תאי דם אדומים של טיפות דמעות.שאיבת מח עצם מראה לעתים קרובות שאיבה יבשה, ולעתים קרובות הטחול מוגדל באופן ניכר עם דרגות שונות של אוסטאוסקלרוזיס.
מיאלופיברוזיס ראשונית (PMF) היא הפרעה מיאלופרוליפרטיבית משובטית (MPD) של תאי גזע המטופואטיים.הטיפול במיאלופיברוזיס ראשוני תומך בעיקר, כולל עירויי דם.ניתן לתת הידרוקסיאוריאה עבור טרומבוציטוזיס.ניתן לראות חולים בסיכון נמוך ללא תסמינים ללא טיפול.
שני מחקרי שלב III אקראיים (STUDY1 ו-2) בוצעו בחולים עם MF (MF ראשוני, MF פוסט-גניקולוציטוזיס או MF תרומבוציטמיה פוסט-ראשונית).בשני המחקרים, למטופלים שנרשמו היה טחול מוחשי לפחות 5 ס"מ מתחת לכלוב הצלעות והיו בסיכון בינוני (2 גורמים פרוגנוסטיים) או גבוהים (3 או יותר גורמים פרוגנוסטיים) על פי קריטריוני הקונצנזוס של קבוצת העבודה הבינלאומית (IWG).
המינון הראשוני של ruxolitinib מבוסס על ספירת טסיות דם.15 מ"ג פעמיים ביום לחולים עם ספירת טסיות בין 100 ל-200 x 10^9/ליטר ו-20 מ"ג פעמיים ביום לחולים עם ספירת טסיות גדולה מ-200 x 10^9/ליטר.
מנות אישיות ניתנו בהתאם לסבילות וליעילות עבור חולים עם ספירת טסיות בין 100 ל-125 x 10^9/L, עם מינון מקסימלי של 20 מ"ג פעמיים ביום;לחולים עם ספירת טסיות בין 75 ל-100 x 10^9/L, 10 מ"ג פעמיים ביום;ולמטופלים עם ספירת טסיות בין 50 ופחות מ-75 x 10^9/L, פעמיים ביום ב-5 מ"ג בכל פעם.
Ruxolitinibהוא מעכב טירוזין קינאז פומי מסוג JAK1 ו-JAK2 שאושר באיחוד האירופי באוגוסט 2012 לטיפול במיאלופיברוזיס בינוני או בסיכון גבוה, כולל מיאלופיברוזיס ראשונית, מיאלופיברוזיס פוסט-גניקולוציטוזיס ומיאלופיברוזיס פוסט-ראשוני של טרומבוציטמיה.נכון לעכשיו, Ruxolitinib Jakavi מאושר ביותר מ-50 מדינות ברחבי העולם, כולל האיחוד האירופי, קנדה וכמה מדינות באסיה, הלטינית ודרום אמריקה.